JACILENE FARIAS DO NASCIMENTO perguntou há 2 semanas
Boa noite, colegas!
Comecei a trabalhar esta semana no NAE (Núcleo de Atenção Especializada) e estou atendendo uma demanda de crianças que não é uma área em que tenho muita experiência. Estou acompanhando uma paciente de 10 anos, com diagnóstico de sequela de encefalite (evento ocorrido há cerca de 2 anos), deficiência intelectual (DI), histórico de crises convulsivas/epilepsia secundária e distúrbio do ciclo da ureia. Apresenta também déficits sensoriais e motores, com histórico de déficit visual e auditivo secundários, e encontra-se abaixo do peso. A mãe relata que, sempre que a paciente consome alguns alimentos, principalmente carne, frango, ovos e peixes, ela apresenta vômitos intensos e passa mal. Também relata intolerância a outros alimentos, como arroz, leite e iogurte, referindo episódios de vômitos após o consumo. Diante do histórico de distúrbio do ciclo da ureia e dos sintomas relatados pela mãe, estou com dificuldade para estruturar a conduta alimentar, principalmente porque a paciente está abaixo do peso e existe uma preocupação em garantir aporte energético e proteico adequado, respeitando as necessidades e limitações do quadro metabólico. Alguém aqui tem experiência com pacientes pediátricos com distúrbio do ciclo da ureia ou já acompanhou algum caso semelhante? Gostaria muito de orientações sobre a conduta nutricional, especialmente em relação ao manejo da proteína, aporte energético e possíveis alternativas alimentares ou suplementação.
Desde já, agradeço muito quem puder compartilhar experiência, protocolos ou materiais de referência.
Nutricionista Daiane Ap. de Deus CRN9 22581 respondeu há 24 horas
Oi colega de profissão, atendi por 5 anos em um Centro Estadual de Atenção Especializada na cidade de Diamantina – MG e caso extremos assim são corriqueiros. Sugiro inicialmente a restrição rigorosa de proteínas de alto valor biológico. Introduzir ou verificar se já faz uso de formula metabólica especial, se não tiver prescrever fórmula de aminoácidos isenta de aa não essenciais e enriquecida com os essencias, tem de ser por via de processo administrativo do SUS e você pode ver com a assitente social para te ajudar a fazer, pesquise a linha UrCMed Junior para fazer as especificações na sua prescrição, pois para o SUS não pode escrever marca. Ver se ele já usa suplementação de desvio metabólico, provavelmente sim que é a L arginina e L citrulina oral que ajudam a eliminar o nitrogenio residual a depender do defeito enzimático que ele tem. Agora para melhorar o aporte energético e controlar o Catabolismo sugiro enriquecer as preparações que ele tolera com maltodextrina e óleo vegetal de boa qualidade que você pode calcular acima da IDR para idade dele para ajudar a reverter a desnutrição sem sobrecarregar o metabolismo nitrogenado. Ver com o cuidador se conseguem oferecer 6 a 8 refeições por dia com volumes reduzidos e evitar o jejum noturno com uma ceia tardia porem com CHO complexos tipo mingau amido de milho com maltodextrina feito em base de água para evitar o catabolismo muscular durante o sono. Manter na rotina purês de tubérculos preparados com óleos vegetais, arroz cozido em consistência papa ou cremes de amido se ele tolerar, fazer um bom recordatório alimentar com o cuidador para entender o que ele aceita e tolera e oferecer sucos coados e purês de frutas cozidas tipo maçã, pera, banana-maçã, para facilitar a deglutição caso haja disfagia associada aos déficits neurológicos. Ver com o médico que acompanha se tem dosagem de amônia plasmática, gasometria venosa, ureia e hemograma completo recente no prontuário dele. Se for possível pedir avaliação de via de alimentação com fonoaudiólogo para verificar se tem gastroparesia ou RFG que está piorando os vômitos e tenta ver com a equipe multi se tiver, a possibilidade de transição nutricional para SNE ou gastrostomia protetora se a aceitação oral dele estiver muito prejudicada ou pelo risco de aspiração, já que ele tem déficit sensorial e motor. Depois dê notícia! Abraço!
